डा. भास्करराज पन्त
हिमोफिलिया वंशानणुगत समस्या हो । तर, कसैमा वंशानणुगत नभएर अन्य कारणले पनि हुन सक्छ । रगतमा विशेष प्रकारको प्रोटिन फ्याक्टरको कमी भएमा वा सो फ्याक्टरको अनुपस्थिति भएमा रगत जम्न ढिलाइ हुन्छ र लामो समयसम्म रगत नरोकिन सक्छ । यही समस्यालाई हिमोफिलिया भनिन्छ ।
रक्तस्रावको स्थितिमा हाम्रो शरीरले सो रक्तस्राव रोक्न तीन चरणको कार्य गर्दछ । रक्तस्राव भएको स्थानको रक्तनलीहरूमा सङ्कुचन हुन्छ । प्लेटलेट प्लगको निर्माण हुन्छ । छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण भई रक्तस्राव रोकिन्छ । तर, हिमोफिलिक व्यक्तिमा फ्याक्टर ८ वा फ्याक्टर ९ को मात्रा रगतमा कम हुने भएकाले छिटै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ ।
यसका साथै सामान्य वा ठूलो चोटपटक लागेमा वा ठोकिएमा हिमोफिलिकहरूमा आन्तरिक रक्तस्रावका कारणले गर्दा घुँडा, कुहिना जस्ता जोर्नी वा मांशपेशीहरू सुन्निने र दुख्ने हुन्छ ।
हिमोफिलिया प्रायः पुरुषहरूमा हुन्छ । महिलाहरू नगण्य रूपमा मात्र पीडित हुन्छन् । प्रति १० हजार शिशुहरूमा एकजना हिमोफिलिक हुने सम्भावना हुन्छ । हिमोफिलिया महिलाहरू मार्फत सर्ने हुन्छ, त्यसैले महिलाहरूलाई वाहक पनि भनिन्छ ।
हिमोफिलिया एक्स क्रोमोजोमबाट मात्र सर्दछ । सानो बालकको शरीरमा नीलडाम देखिन सक्छ । दाँत फेरिँदा, लड्दा वा शल्यक्रिया गर्दा धेरै समयसम्म रक्तस्राव हुन सक्छ, जुन हिमोफिलियाको स्पष्ट लक्षण हो ।
रगतको विशेष प्रकारको परीक्षण, जसलाई फ्याक्टरका एस्से भनिन्छ । यही परीक्षणबाट हिमोफिलियाको पहिचान गरिन्छ । फ्याक्टर ८ को कमी भएमा हिमोफलिया ए र फ्याक्टर ९ को कमी भएमा हिमोफलिया बी भनिन्छ ।
यही फ्याक्टरको मात्रा अनुसार हिमोफिलियाको गम्भीरता निर्धारण हुन्छ । फ्याक्टरको मात्रा एक प्रतिशतभन्दा कम भएमा गम्भीर, एकदेखि पाँच प्रतिशतसम्म भएमा माध्यम र छ प्रतिसत भन्दा माथि भएमा अल्प हिमोफिलिया भनिन्छ ।
उपचार
हिमोफिलियाको उपचार रगत तथा रक्ततत्वहरू प्रतिस्थापन गरेर गरिन्छ । धेरै रक्तस्राव भएको अवस्थामा ताजा रगत दिएर उपचार गरिन्छ । तर, आन्तरिक रक्तस्राव भई जोर्नी वा मांशपेशी सुन्निएको अवस्थामा प्लाज्मा वा क्रायो प्रेसिपिटेट दिनुपर्दछ ।
यी रक्ततत्वमा भएको फ्याक्टरले रक्तस्राव रोक्नमा मद्दत गर्ने भएकाले बिरामीले छिट्टै स्वास्थ्यलाभ गर्दछ । तर, मस्तिष्क रक्तस्राव वा गम्भीर आन्तरिक रक्तस्रावको अवस्थामा रगतबाट विशेष प्रकारले बनाइएका एन्टी हिमोफिलिक फ्याक्टर लगाएर उपचार गनुपर्दछ । यी औषधिहरू नेपालमा पाइँदैनन्, विदेशबाट झिकाउनुपर्ने हुन्छ ।
नेपालमा उपचार सम्भव छ त ?
नेपालमा पनि यसको उपचार सम्भव छ । नेपाल हेमोफिलिया सोसाइटीको पहलमा थोरै मात्रामा भए पनि फ्याक्टर ८ र ९ उपलब्ध छन् ।
देशभर तीन हजारको हाराहारीमा रहेका हेमोफिलिया पीडितहरु र सोसाइटीको सदस्यता लिएका पाँच सयजनाका लागि उपलब्ध गराइएको फ्याक्टर अझै पर्याप्त नरहेको अवस्था छ ।
नेपालमा शिक्षण अस्पताल महाराजगंजबाहेक अन्य अस्पतालमा फ्याक्टर परीक्षण हुँदैन । फ्याक्टर परीक्षण सहज नहुँदा रोगको निरुपण गरी ठहर गर्नसमेत समस्या हुने गरेको छ ।
धेरै मानिसहरुमा सचेतनाको अभावले हेमोफिलिया समयमा निरुपण हुन नसकेको अवस्था छ ।
आन्तरिक रक्तश्रावले गर्दा मांसपेशी तथा जोर्नीहरुमा हुने खराबीका कारण उत्पन्न हुने समस्याहरुको उपचार पछिल्लोपटक काठमाडौंको ग्राण्डी अन्तर्राष्ट्रिय अस्पतालले शुरु गरेको छ ।
हेमोफिलिया निरुपणका लागि आवश्यक सम्पूर्ण उपकरणहरु उपलव्ध रहेको हुनाले निकट भविष्यमा नै फ्याक्टर टेष्ट पनि गर्न सकिने अवस्था रहेको छ । ग्राण्डी अस्पतालको आफ्नै ब्लड बैंकमा रगत र रक्ततत्वहरु उपलव्ध रहेको छ ।
जोर्नीहरुमा हुने रक्तश्रावले कुरकुरे हाडहरु खिइएर जाने भएकाले कम उमेरमै अपाङ्गता गराउने खतरा हुन्छ । त्यसवाट बचाउन अर्थोस्कोपिक क्लिनिङ, साइनोभेक्टोमी तथा हेमोफिलिया फ्रेण्डली फिजियो थेरापी सेवा समेत ग्राण्डीमा शुरु गरिएको छ । धेरै खिइएर काम नलाग्ने अवस्थामा रहेको जोर्नी ग्राण्डी अन्तर्राष्ट्रिय अस्पतालमा नै प्रत्यारोपण पनि गरिन्छ ।
नेपाल सरकार र नेपाल हेमोफिलिया सोसाइटीले वा निजी क्षेत्रले सुलभ मूल्यमा र सहजरुपमा फ्याक्टरहरु उपलब्ध गराउन सकेको खण्डमा नेपालमा नै हामी आफैंले हेमोफिलिया पीडितहरुलाई उपचार गर्न सक्ने अवस्थामा छौँ ।
नेपालमा पनि यसै अप्रिल १३ देखि १८ सम्म अन्तर्राष्ट्रिय रुपमा नै हिमोफिलिया सप्ताह मनाइँदै छ । ग्राण्डी अन्तर्राष्ट्रिय अस्पतालले पनि अप्रिल १७ का दिन हिमोफिलिया भएकाहरुका लागि निशुल्क स्वास्थ्य परीक्षण तथा फिजियोथेरापी शिविर सञ्चालन गर्दैछ । नेपाल हिमोफिलिक सोसाइटी र ग्राण्डी अन्तर्राष्ट्रिय अस्पतालको सहकार्यमा संचालन गरिन लागेको शिविरले समाजमा हेमो फिलियाबारे जनचेतना जगाउन र समयमै उपचार गराएर अपाङ्गताबाट बच्न सहयोग गर्ने अपेक्षा गरिएको छ ।
(डा. पन्त ग्राण्डी अन्तर्राष्ट्रिय अस्पतालका अर्थोपेडिक जोर्नी प्रत्यारोपणका सर्जन हुन् )
