रगत अनियन्त्रित बग्ने रोग हेमोफिलियाको उपचार के छ ?

हेमोफिलिया रगत जम्ने प्रक्रियामा त्रुटि हुँदा देखिने वंशाणुगत समस्या हो । मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्त्व हुन्छ । यसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रक्तस्राव हुन दिंदैन । रगत जमाउने यो प्रक्रियालाई ‘क्लटिङ फ्याक्टर’ भनिन्छ ।

रगत जमाउने क्लटिङ फ्याक्टरको कमी भयो भने रगत जम्न पाउँदैन, त्यही अवस्थालाई हेमोफिलिया भनिन्छ । क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादन हुन नसक्नुमा जिनको समस्या कारण हुनसक्छ । यसले सामान्य चोटपटकमा पनि लामो समयसम्म रक्तस्राव भइरहन्छ ।

यो रोग आमाबाट पुरुष सन्तानमा सर्छ । फिमेल क्यारियर अर्थात् महिला बाहक हुने र उनीबाट जन्मिएका पुरुष सन्तानमा देखिने वंशाणुगत समस्या हेमोफिलिया हो । तर ‘म्युटेसन’को एक तिहाइ समस्या जो कोहीलाई पनि देखिन सक्छ ।

मानव रगतमा १३ प्रकारका प्रोटिन पाइन्छन् । त्यसमध्ये रगतमा आठौं र नवौं तत्त्वको कमी हुँदा हेमोफिलियाको समस्या देखा पर्छ । क्रोमोजोमले रक्त तत्त्वमा पाइने प्रोटिन उत्पादनमा भूमिका खेल्न नसक्दा यो समस्या आउँछ ।

हेमोफिलिया दुई किसिमको हुन्छ । ‘फ्याक्टर-८’ कमी हुने व्यक्तिलाई हेमोफिलिया ‘ए’ पीडित भनिन्छ । ‘फ्याक्टर-९’ कमी हुनेलाई हेमोफिलिया ‘बी’ पीडित भनिन्छ । हेमोफिलिया पीडितको रगतमा फ्याक्टर-८ वा फ्याक्टर-९ को मात्रा थोरै हुन्छ । जसले छिट्टै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र चोटपटकबाट बगेको रगत हत्तपत्त रोकिंदैन ।

विश्व हेमोफिलिया महासंघको अनुसन्धान अनुसार नेपालमा लगभग पाँच हजार फेमोफिलियाको बिरामी छन् । २०७८ सालको जनगणनाले पनि चार हजार ९०० जना हेमोफिलियाको बिरामी रहेको देखाएको छ । तर तीमध्ये करिब ९०० सय जना बिरामीले मात्र उपचार पाइरहेका छन् ।

हेमोफिलियाका लक्षणहरू

-शरीरको कुनै पनि भाग टाउकोदेखि खुट्टासम्म जहाँबाट पनि रक्तस्राव हुने

-शरीरमा नीलडाम देखिने

-चोटपटक लाग्दा रगत नरोकिने

-शरीरभित्र रक्तस्राव हुने

-दिसा पिसाबमा रगत जाने

-जोर्नीहरूमा रगत बग्ने

-जोर्नी दुख्ने तथा सुन्निने

-मांसपेशीमा रक्तस्राव हुने

-गिजा, दाँत र नाकबाट रगत बग्ने

यसबाट बच्न सकिन्छ ?

आमाबुबामध्ये कसैलाई हेमोफिलियाको समस्या छ भने उसबाट हुने सन्तानलाई पनि हुन सक्छ । त्यसैले यो समस्याबाट बच्चालाई जोगाउन आमाबुबाको कुन जिनमा खराबी छ  भने त्यो जिनलाई जाँच गरेर र बच्चाको पनि जिन जाँच गर्दा हेमोफिलिया हुने देखियो भने बच्चालाई नजन्माउनु नै ठीक हुन्छ ।

आमालाई हेमोफिलिया छ भने ओभम आमाबाट नलिएर अर्को डोनरबाट लिएर आईभीएफ विधिबाट बच्चा जन्माइयो भने पनि यो समस्याबाट बच्न सकिन्छ । बुबामा हेमोफिलिया छ भने बुबाको स्पर्म नलिएर डोनरबाट स्पर्म लिन सकिन्छ । यो रोगको रोकथाम गर्ने यी दुई उपाय मात्र हुन् ।

उपचार

यो रोगको पूर्ण उपचार सम्भव छैन । तर केही विधिबाट लक्षण र यसबाट हुने हानि भने धेरै हदसम्म कम गर्न सकिन्छ । कुनै ठूलो चोटपटक वा दुर्घटनाका कारण हेमोफिलियाका रोगीको रगत बढी बग्ने सम्भावना भएकाले होसियार रहनुपर्छ ।

हेमोफिलियाका बिरामीलाई क्लटिङ फ्याक्टर प्रतिस्थापन गरेर यसको उपचार गरिन्छ । इन्जेक्सनको प्रयोगद्वारा पनि रगतमा फाल्चाको निर्माण गर्न सकिन्छ । हेमोफिलियाको समस्या गम्भीर छैन भने औषधि सेवनबाट पनि यो समस्या कम गर्न सकिन्छ ।

यस रोगको मुख्य दुई उपचार विधि छन् । एउटा सातामा दुई दिन वा तीन दिन क्लटिङ फ्याक्टर दिएर, अर्को जुन बेलामा समस्या देखिन्छ त्यो बेलामा मात्र क्लटिङ फ्याक्टर दिएर रक्तस्राव बन्द गर्न सकिन्छ ।

हेमोफिलिया दुर्लभ प्रकारको रोग हो । बिरामीको संख्या कम भएकाले यो रोगको उपचार एकदमै महंगो  छ । एउटा औषधिको मूल्य २५ देखि ३० हजार रुपैयाँसम्म पर्न आउँछ । बिरामीलाई यो उपचार आफैं गर्न गाह्रो छ । विदेशी दाताको सहयोगमा नै बिरामीले उपचार पाइरहेको अवस्था छ ।

जटिलता

हेमोफिलियामा अनियन्त्रित रगत बग्ने भएकाले उपचार नपाएको खण्डमा बिरामीमा गम्भीर किसिमको रक्तअल्पता हुन्छ ।

जोर्नीबाट बारम्बार रगत बग्यो भने जोर्नी बिग्रिएर शारीरिक अपांगता हुने समस्या हुन सक्छ । दिमागमा रगत बग्यो भने त्यसको कारण बिरामीको मृत्यु नै हुन सक्छ । अनियन्त्रित रक्तस्राव हुँदा बिरामीमा अपांगताको समस्यादेखि मृत्युको समेत जोखिम हुन्छ ।

(वीर अस्पतालका रक्तरोग तथा रक्तक्यान्सर विशेषज्ञ डा. सिंहसँग अनलाइनखबरकर्मी सुमित्रा लुइटेलले गरेको कुराकानीमा आधारित)