शरीरमा तामा जम्मा हुँदा देखिने जटिल रोग ‘विल्सन’ के हो ?

हाम्रो शरीरमा विभिन्न तत्वहरू प्रवेश गर्छन् । त्यसमध्ये हाम्रो प्रणालीले शरीरलाई आवश्यक कुराहरू सोसेर लिन्छ र अनावश्यकलाई बाहिर पठाइदिन्छ । तर कहिलेकाहीँ हाम्रो कुनै प्रणालीमा हुने कमी तथा कमजोरीले शरीरलाई नचाहिने कुरा बाहिर पठाउन सक्दैन् । यस्तो हुँदा त्यस्ता तत्त्वहरू शरीरका विभिन्न भागमा जम्मा हुन पुग्छन् । यसले अनेक स्वास्थ्य समस्या निम्त्याउन सक्छ । यस्तै एउटा समस्या हो शरीरमा अनावश्यक तामा जम्मा हुनु । चाहिने भन्दा बढी तामाको मात्रा शरीरमा जम्मा भएपछि ‘विल्सन’ रोग देखापर्छ । अलि दुर्लभ प्रकारको यो रोगले मृत्युको मुखमा पनि पुर्‍याउन सक्छ।

के हो विल्सन रोग ?

विल्सन रोग एक आनुवंशिक स्नायु रोग हो । यसले कलेजो सिरोसिस पनि निम्त्याउँछ । यो एक दुर्लभ, आनुवंशिक विकार हो जसमा शरीरले अतिरिक्त तामा उत्सर्जन गर्न अर्थात शरीरबाट बाहिर निकाल्न सक्दैन । ३०– ४० हजारमध्ये एक जनामा यस्तो समस्या देखिन्छ ।

जीनको एक प्रकारको कमीले पित्तमार्फत तामाको उत्सर्जनलाई कम गर्छ, जसले कलेजोका कोषहरूमा विषाक्त तामा जम्मा हुन थाल्छ । कलेजोमा एटीपी ७ जी भन्ने जीन नभएपछि यो समस्या देखिन्छ । निश्चित समयसम्म कलेजोमा तामा जम्मा भइरहन्छ, जब कलेजोले शरीरलाई नचाहिने तामा भण्डारण गर्न छाड्छ तब तामा कलेजोबाट बाहिर निस्कन्छ । त्यसपछि यो मिर्गौला, आँखा र मस्तिष्क जस्ता अन्य अंगहरूमा जम्मा हुन थाल्छ । यसबाहेक, कलेजोमा रहेको तामा सेरुलोप्लाज्मिनमा अवशोषित हुन सक्दैन, जसले गर्दा रगतको स्तर कम हुन्छ ।

कति समयमा यसले समस्या निम्त्याउँछ भन्ने कुरा सबैमा उस्तै हुँदैन । तर प्रायगरी ५-६ वर्षमा यसले लक्षण देखाउन थाल्छ । यो रोग प्रायगरी बालबालिका र युवामा देखिन्छ । ३०–३५ वर्ष पछिको उमेरमा यो रोग देखिनु भनेको अत्यन्तै दुर्लभ हुन्छ ।

विल्सन रोगले कसरी असर गर्छ ?

विल्सन रोग बालबालिका र युवाहरूमा धेरे देखिन्छ । पुरुष र महिला दुवैलाई हुन सक्छ । यो सर्ने रोग भने होइन । यदि तामा शरीरमा जम्मा हुने क्रम चलिरह्यो भने यसले धेरै गम्भीर समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ । कलेजोसँग सम्बन्धित रोगहरूमा हेपाटाइटिस, फ्याटी लिभर, सिरोसिस र कलेजो पूर्वरूपमा फेल हुन सक्छ ।

मस्तिष्क र स्नायु समस्याहरू हुन्छ । कम्पन, बोल्न गाह्रो हुने तथा व्यवहारिक परिवर्तनहरू देखापर्न सक्छन् । आँखाको समस्याहरूमा कोर्निया वरिपरि खैरो वा हरियो रिङ देखिन सक्छ । जसलाई केसर-फ्लेशर रिङ भनिन्छ । शरीरमा तामा जम्मा हुँदा कलेजोलाई मात्र नभई विभिन्न अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ, जसले गर्दा धेरै गम्भीर रोगहरू देखिन सक्ने जोखिम हुन्छ ।

कस्ता हुन्छन् लक्षण ?

–थकान

–पेट सुन्निने

–पेट दुख्ने

– शरीर काँप्ने र कडा हुने

– निल्न, बोल्न गाह्रो हुने

–निद्रामा गडबडी

–व्यवहार परिवर्तन

–डिप्रेसन

–मुड स्विङ

–अत्यधिक बोल्ने

कसरी पहिचान गरिन्छ ?

यसक्षका आधारमा आवश्यक परीक्षणका लागि सिफारिस गरिन्छ ।  शरीरमा तामाको स्तर कति छ भनी पत्ता लगाउन पिसाबमा तामा अवस्था जाँच गरिन्छ ।

उपचार के छ ?

विल्सनको उपचार भनेको शरीरमा भएको अनावश्यक तामा हटाउनु र पुन: जम्मा हुन नदिनु हो । जति छिटो पत्ता लाग्यो त्यति नै उपचार सहज हुन्छ । सुरुवाती अवस्थामा छ भने औषधिमार्फत उपचार गरिन्छ । शरीरमा जम्मा भएको अनावश्यक तामा हटाउनका लागि पेनिसिलामाइन र ट्रिएन्टाइन जस्ता औषधि प्रयोग गरिन्छ । कलेजोमा तामा जम्मा हुन नदिनका लागि जिंक प्रयोग गर्नुपर्छ । यी औषधिहरू जीवनभर खाइरहनुपर्छ । नियमित फलोअप जाँच गराउने र कलेजोमा अनावश्यक तामा जम्मा भएको छ कि छैन जाँच गरेर हेरिरहनुपर्छ । नियमित जाँच र औषधिको सेवन गरी सामान्य जिवनयापन गर्न सकिन्छ ।

यदि अवस्था जटिल बनेको छ र त्यसले कलेजो खराब बनाइसकेको छ भने प्रत्यारोपण मात्रै विकल्प रहन्छ । सिरोसिस भयो र कलेजो फेल भयो भने प्रत्यारोपण नै गर्नुपर्ने हुन्छ । प्रत्यारोपण गरिएको कलेजोले भने अनावश्यक तामालाई बाहिर निकाल्ने भएकाले पेनिसिलामाइन, ट्रिएन्टाइन, जिंक जस्ता औषधि खाइरहनुपर्दैन ।